Редкое и серьезное заболевание макроглобулинемия Вальденстрема. Описание, симптоматика, лечение

Болезнь Вальденстрема – заболевание довольно редкое. На сегодняшний день достоверно не установлено, какие внешние или какие-либо другие факторы, приводят к появлению этого заболевания. Однако можно говорить о влиянии наследственного фактора, так как каждый пятый больной с данным диагнозом либо с разновидностью лимфопролиферативной патологии, имели близких родственников с этой болезнью.

Описание болезни и симптомы

Болезнь Вальденстрема (Википедия 2, Макроглобулинемия Вальденстрёма ) – патологические состояния, когда кровь содержит моноклональный макроглобулин, продуцирующийся В-клетками, ответственными за выработку иммуноглобулина М. Эта болезнь, описанная в 1944 году, носит имя автора. Хотя эта проблема изучается уже долгое время, на сегодняшний день точное определение отсутствует.

По сравнению с множественной миеломой, болезнь Вальденстрема не так часто встречаема. Заболевает ей, преимущественно мужская половина в возрасте от 30 до 90 лет (средняя возрастная категория – 60 лет).

Начало этой болезни сложно заметить. Вначале возникает состояние общей слабости, сопровождающейся потерей массы тела, головными болями, ухудшением зрения. Некоторые больные ощущают скованность по утрам, артралгию.

Иногда заболевание сопровождается возникновением симметричного полиартрита мелких суставов кистей рук (симптомы как у ревматоидного артрита), а также желудочным, кишечным кровотечением. Количество простудных длительных инфекций появляется чаще, и протекают они в более тяжелой форме.

Иногда (у 10% больных) заболевание выражается в криоглобулинемическом васкулите. Появление сосудистого рисунка на кожном покрове рук, ног. МВ может сопровождаться формированием ангиоспасического синдрома Рейно, при котором холод вызывает спазмы сосудов, вследствие чего возникает резкая бледность, онемение кистей, прочих участков тела.

В дальнейшем – болевые ощущения в пальцах, гипермированный, отечный кожный покров, что является постишемическим параличом сосудов.

Болезнь проявляется возникновением различных неврологических расстройств. Появление эпилептиформных припадков, инсультов обусловлено васкулитом церебральных сосудов, приступами ангиоспазма головного мозга.

Резкая утомляемость, озноб, лихорадка, бледная кожа, боли в поясничном отделе, моча черного оттенка по причине гемоглобинурии, могут являться следствием переохлаждения.

Почему повышено количество лимфоцитов в крови у взрослого мужчины? Можно ли привести в норму?

В некоторых случаях появляется понос.

Это заболевание характеризуется лимфаденопатией, когда происходит увеличение преимущественно периферических лимфоузлов (вовлечение в патологический процесс внутрибрюшных и медиастинальных лимфоузлов происходит очень редко). У больных МВ увеличена печень, наблюдается спленомегалия.

Макроглобулинемия Вальденстрема — редкое заболевание, относящееся к группе лимфопролиферативных расстройств. Врачи отмечают, что это состояние характеризуется избыточным производством иммуноглобулина М, что может приводить к различным осложнениям. Симптоматика включает усталость, потерю веса, ночные поты и увеличение лимфатических узлов. В некоторых случаях пациенты могут испытывать проблемы с кровообращением из-за вязкости крови, что требует немедленного вмешательства.

Лечение макроглобулинемии Вальденстрема часто включает химиотерапию и иммунотерапию, направленные на снижение уровня макроглобулина и улучшение общего состояния пациента. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к каждому случаю, так как это заболевание может иметь различные проявления и протекать по-разному. Регулярное наблюдение и поддерживающая терапия играют ключевую роль в управлении заболеванием и повышении качества жизни пациентов.

Макроглобулинемия Вальденстрема — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Причины возникновения

Почему возникает Макроглобулинемия Вальденстрема не выяснено. Единой версии, которая объясняла бы, почему возникает опухоль крови, нет. Наиболее признанная – вирусно-генетическая версия.

По этой теории определенные вирусы (их около 15 разновидностей) под воздействием каких-либо факторов, которые подрывают защитные функции организма (иммунитет) попадают в человеческий организм. Незрелые клетки костного мозга под влиянием вирусов начинают часто делиться.

Главным из предрасполагающих факторов является наследственность. Болезнь чаще выявляется у тех людей, у которых есть нарушение в структуре хромосом.

Болезнь может возникнуть под воздействием:

1. Физических факторов: ионизирующей радиации, рентгеновского облучения (к примеру, когда нарушена техника безопасности на атомных станциях).
2. Химических факторов: медикаментов, производственных материалов (красок, лаков).
3. Биологических факторов: вирусов, кишечных инфекций, микробактерий, поражающих кости, почки, легкие, хирургического вмешательства, стрессов.

Диагностика

Диагностирование МВ осуществляется посредством:

• Анализа анамнеза. Выясняется, сколько времени назад появились общая ослабленность, постоянные повышенная температура, потоотделение, кровотечение, когда начали неметь конечности, и возникла тяжесть в подреберной области.
• Анализа образа жизни (лабораторная диагностика). Выявляется наличие перенесенных хронических заболеваний, патологий, носящих наследственный характер. Имеются ли вредные привычки, неблагоприятные условия в работе (взаимодействие с веществами токсичного свойства).
• Анализа крови, где изучается уровень эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов (заниженная концентрация может являться признаком МВ).
• Анализа показателей СОЭ (насколько быстро оседают эритроциты). При заболевании МВ – норма превышена.
• Анализа мочи. Инфицирование мочевыводящих путей и почек проявляется в росте количества лейкоцитов и концентрирования микроорганизмов. У больных МВ в моче отсутствует белок, так как злокачественные новообразования, продуцирующие иммуноглобулин больших размеров, не дает возможность молекулам белка проникать в мочу.
• Элекрофореграммы сывороточных белков.
• Холестерин, глюкоза, электролиты, креатинин, мочевая кислота выявляются путем биохимического анализа. Наличие МВ свидетельствует о повышенном уровне кальция и креатинина.
• Исследования и анализа костного мозга для того чтобы определить, какова кроветворная функция и характер злокачественной опухоли.
• Трепанобиопсии с целью точного и информативного изучения вещества КМ, которое определяет, насколько высока концентрация зрелых лимфоцитов.
• УЗИ брюшной полости, чтобы понять, насколько увеличены селезенка и печень, а также увидеть следы кровоизлияния на органах.
• Рентгенографии скелетных костей, чтобы понять местоположение злокачественного новообразования.
• Измерения пульса и АД можно поставить диагноз (наличие пониженного артериального давления и повышенного пульса свидетельствуют о МВ).
• Перкуссия позволяет обозначить, насколько увеличена селезенка.

Кожный покров, слизистая оболочка, мышечные ткани, прямая кишка подвергаются биопсии с целью обнаружения М-компонента – продукта опухолевых клеток.

Макроглобулинемия Вальденстрема — это редкое заболевание, относящееся к группе лимфопролиферативных расстройств. Оно характеризуется избыточным производством иммуноглобулина M (IgM) в организме, что приводит к различным осложнениям. Симптоматика заболевания может варьироваться: пациенты часто жалуются на усталость, слабость, потерю веса, а также на симптомы, связанные с повышенной вязкостью крови, такие как головные боли, зрительные нарушения и даже тромбообразование.

Диагностика включает анализы крови, которые показывают повышенный уровень IgM, а также биопсию костного мозга для подтверждения наличия аномальных клеток. Лечение макроглобулинемии Вальденстрема может включать химиотерапию, иммунотерапию и, в некоторых случаях, плазмаферез для снижения вязкости крови. Несмотря на серьезность заболевания, многие пациенты могут вести активный образ жизни при правильном подходе к лечению и регулярном наблюдении у врача.

Разговор с врачом. Болезнь Вальденстрема. Онкогематолог, к.м.н. А. Е. Грачев

Лечение

На начальном этапе, когда признаки того, что заболевание прогрессирует, отсутствуют, больному можно только быть под наблюдением гематолога.

Инсульт левой стороны – последствия, лечение и реабилитация

Когда лимфоузлы находятся в увеличенном состоянии, повышается вязкость крови, назначается цитостатическая терапия с применением:

• хлорбутина (его аналогом являяется лейкеран),
• мельфалана,
• циклофосфана.

Благодаря лечению объемы лимфоузлов, печени, селезенки уменьшаются в размерах, снижается М-компонент, макроглобулин, вязкость сыворотки, гемоглобин улучшаются в своих показателях.

Назначают применение хлорбутина каждый день по 6-8 мг 2-4 недели (большая дозировка провоцирует костномозговую аплазию). Поддерживающая доза (2-6мг) назначается к ежедневному применению либо через день.

Такое лечение, где постоянно контролируется показатель крови, продолжается неопределенно длительное время, поскольку отмена препарата может спровоцировать рецидив, плохо поддающегося лекарственной терапии.

Противоопухолевый эффект может быть достигнут с помощью циклофосфана. Суточную каждодневную дозу 50-200 мг назначают для больных, у которых имеются увеличения в лимфоузлах, печени, селезенке, опухолевых образованиях в области костей.

Полихимио- либо лучевая терапия назначается в случаях прогрессирующих опухолевых разрастаний в лимфоидных тканях (интра- и экстанодальная локализация) и вне лимфоидных органов:

• кожа,
• подкожная клетчатка,
• кости,
• легкие.

Цитопения, кровоточивость требуют сочетания цитостатической терапии и курсов глюкокортикоидных гормонов (дозировка 40-60 мг преднизола постепенно уменьшается).

Вязкость крови улучшается за счет плазмафереза, который проводится 2-3 раза еженедельно с удалением 1200-2000 мл плазмы. Необходимо провести не меньше 10 процедур.

Плазма, которую удалили, компенсируется за счет того же объема:

• альбумина,
• свежезамороженной плазмы донора,
• реополиглюкоина.

Внимание! Плазмаферезы рекомендуются при наличии криоглобулинемии.

Таким образом, лечение МВ может производиться путем:

1. Выжидательной тактики (начальная стадия).
2. Трансплантации костного мозга (самый действенный способ, способствующий полному излечению).
3. Химиотерапии (лекарственные препараты оказывают губительное действие на новообразования).
4. Экстракорпоральных методов лечения (очистка крови с помощью приборов).
5. Переливания эритроцитарной массы (применяется при анемии, если есть угроза жизни больного).
6. Лечебной физкультуры.

Возможные осложнения и прогноз

Данное заболевание может способствовать возникновению инфекций дыхательных и прочих органов. Недуг может привести к:

• анемии,
• повышенной кровоточивости,
• парапротеинемической коме.

Лопнул сосуд в глазу – причины, что делать и как лечить

Какой прогноз для людей с макроглобулинемией Вальденстрема? Прогрессирование недуга на ранней стадии большей частью возможно предотвратить. Полностью излечить болезнь не удастся, но поддерживающие дозы цитостатиков способствуют продолжительности жизни.

При наличии осложнений прогноз менее утешителен. Несвоевременное оказание помощи больным приведет к летальному исходу. Клинические рекомендации по диагностированию и лечению зависят от того, насколько тяжела степень заболевания, насколько развиты осложнения и как своевременно начато лечение.

Справка! В среднем больные с этим заболеванием могут прожить 4-5 лет. Правильно составленное лечение увеличивает продолжительность до 9-12 лет.

Человеку, не сталкивающегося с этой болезнью, проблематично определить ее развитие. Форум врачей, позволяет лицу, заподозривавшему признаки заболевания, обратиться с вопросом. Изначально диагноз ставится участковыми терапевтами. Затем пациент наблюдается гематологами. Своевременное выявление болезни поможет избежать осложнений и избежать химиотерапии.

Салогуб Г. Н. Макроглобулинемия Вальденстрема

Вопрос-ответ

Что такое макроглобулинемия Вальденстрема и как она развивается?

Макроглобулинемия Вальденстрема — это редкое заболевание, которое характеризуется избыточным производством макроглобулина (IgM) в организме. Это происходит из-за аномального роста плазматических клеток в костном мозге, что может привести к различным осложнениям, включая нарушения кровообращения и проблемы с иммунной системой.

Какие симптомы могут указывать на наличие макроглобулинемии Вальденстрема?

Симптомы заболевания могут варьироваться, но часто включают усталость, слабость, потерю веса, частые инфекции, головные боли, а также симптомы, связанные с повышенной вязкостью крови, такие как головокружение, зрительные нарушения и онемение конечностей.

Как проводится лечение макроглобулинемии Вальденстрема?

Лечение может включать химиотерапию, иммунотерапию и, в некоторых случаях, плазмаферез для снижения уровня макроглобулина в крови. Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания и общего состояния пациента, и должен проводиться под наблюдением квалифицированного специалиста.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Ранняя диагностика макроглобулинемии Вальденстрема может значительно улучшить прогноз. Обратите внимание на любые необычные симптомы, такие как усталость, потеря веса или частые инфекции, и сообщайте о них своему врачу.

СОВЕТ №2

Обсуждайте с врачом все доступные варианты лечения. Макроглобулинемия Вальденстрема может требовать индивидуального подхода, поэтому важно понимать, какие методы лечения могут быть наиболее эффективными в вашем случае, включая химиотерапию, иммунотерапию и другие современные подходы.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья, что особенно важно при наличии серьезного заболевания.

СОВЕТ №4

Ищите поддержку. Общение с другими пациентами, страдающими от макроглобулинемии Вальденстрема, или участие в группах поддержки может помочь вам справиться с эмоциональными и психологическими аспектами болезни. Не стесняйтесь обращаться за помощью к психологам или консультантам.